常识总结：典型肺动静脉畸形的8项重点

大体家族史：病征，45岁男性，气短。

技术手段体检：

对比增强CT显示左肾段横膈膜显著扩展，并与扩展的肾腹膜直接相通。肾腹膜强化如横膈膜类似，并且在下部肾有组织周边见以扩展的腹膜病灶。未发现其他供血横膈膜。

病人：单纯性肾动腹膜发育不良

重点：

1. 肾动腹膜发育不良（PAVMs）是肾腹膜的诱发恶性肿瘤，指的是肾的横膈膜和腹膜两者之间的诱发交通腹膜。

2. 大多数情况下是单纯的动腹膜发育不良（单供血横膈膜）；然而，20%的传染病有多支供血横膈膜。

3. 大多数病征是无关节炎状的；然而，也可有晕眩，紫绀，缺血性等关节炎状。

4. 先天性传染病的发生是由于毛细腹膜床的发生弱点，导致扩展并伴薄壁腹膜中空形成。

5. 遗传性病毒性毛细腹膜扩展关节炎（HHT）的病征经常伴发肾动腹膜发育不良（33%双管，50%多发）。

6. CT腹膜造影可采取病人，但金标准是肾横膈膜造影。

7. CT平扫示一非增生肿块，或与腹膜连接的匐行性结构。注射人体内通常显示供血横膈膜和引流腹膜。

8. 主要治疗包括机械缺血性法，即利用伞状线圈积水供血横膈膜。

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编辑： 宋嗓音